Es un tumor poco frecuente, suponiendo el 3% de los tumores óseos.Es de crecimiento lento pero agresivo. Puede ocurrir en ambos sexos a cualquier edad, aunque son mas frecuentes en varones entre la 5-7ª década. Pese a que pueden asentar en cualquier punto del neuroaxis, la mitad de los casos asientan a nivel sacrococcígeo , el 35 % a nivel craneal y el resto a nivel espinal.Cordoma cranealLa clínica típica es la de paresia de pares craneales sobre todo III y IV par.El diagnóstico diferencial se deberá hacer con el condrosarcoma y el condromaCordoma sacro
Se da con doble frecuencia en varones y son muy raros en menores de 40 años.El crecimiento es anterior y a menudo desplaza al recto sin invadirlo.
La clínica típica es la de dolor dolor lumbar acompañado de síntomas anorrectales, vesicales o ciatalgia, siendo muy frecuente que el diagnóstico sea tardío entre 4 a 24 meses con una media de 14 meses de molestias insidiosas, dado su lento crecimiento. En cuanto al diagnóstico, la sospecha se establece mediante el tacto rectal y se confirma con TAC y/o RMN.Casi siempre erosión ósea e infiltración de tejidos blandos vecinos.
TRATAMIENTO
Las metástasis son raras, entre un 10-30%, siendo las más frecuentes en piel, pulmón y cuerpos vertebrales. En cuanto al tratamiento existe unanimidad en su indicación quirúrgica, ya que el manejo del dolor es muy difícil, incluso con mórficos intratecales. Aunque algunos autores prefieren el abordaje exclusivamente posterior, la mayoría son partidarios del abordaje multidisciplinario (Neurocirujano,Cirujano y Cirujano plástico) y combinado (anterior y posterior) ya que permite un mejor control de los vasos iliacos internos y posibilita poder realizar una colostomía temporal de protección, frente a una hipotética necesidad de exéresis rectal y el riesgo de incontinencia por exéresis de las 1ª raíces sacras, como la separación del recto del espacio presacro. La extirpación debe intentarse que sea amplia y completa ya que, si no, la recidiva es segura

Cuando no sea posible la exéresis completa hay que administrar radioterapia adyuvante a altas dosis. La quimioterapia obtiene pobres resultados.
PRONÓSTICO
Aunque en general es malo debido a que al ser generalmente multifocales tienen una alta tendencia a recidivar, está en función de la resecabilidad y de la histología, siendo de mejor pronóstico los que presentan diferenciación condroide, frente a los que presentan un patrón indiferenciado. A los 5 años el porcentaje de pacientes libre de enfermedad oscila entre el 30-40% y se han comunicado tasas de supervivencia a los 5 años que varían entre un 4 y un 75%.
2003